|
|||
Формы миеломной болезни
Выделяют локальную (костную и внекостную) и диффузную (множественно-очаговую и диффузно-очаговую, а также генерализованную) формы болезни. Указанные формы являются фазами развития болезни, которая может протекать как с присутствием миеломных клеток в крови, так и без них. Заболевание встречается довольно часто, особенно в возрасте 45-65 лет, и составляет 1/6 всех лейкозов. Клиническая картина плазмоцитомы определяется опухолевой пролиферацией миеломатозных клеток и секретированием иммуноглобулинов этими клетками. Увеличение миеломатозных иммуноглобулинов в сыворотке крови ассоциируется с уменьшением нормальных иммуноглобулинов вследствие угнетения деятельности нормальных плазмоцитов.
О миеломной болезни следует думать при наличии болей в костях, которые сочетаются с похуданием, лихорадкой, диспротеинемией и увеличенной СОЭ. Наряду с общими признаками имеются и клинические различия в зависимости от иммунохимических вариантов болезни. Выделяют IgG (встречается у 46 % больных) и IgA (24 %) - формы болезни, которые практически не различаются между собой по клиническим проявлениям. В то же время IgD (5 %) и миелома Бенс-Джонса, имея общие клинические и диагностические признаки, отличаются от IgG- и IgA-миеломы высокой частотой поражения почек с развитием почечной недостаточности, что утяжеляет прогноз заболевания. Кроме того, при этих формах заболевания нет четких диагностических критериев в исследовании сыворотки крови из-за отсутствия или малого количества парапротеинов при выраженной протеинурии Бенс-Джонса.
Несекретирующая иммуноглобулины миелома встречается в 1 % наблюдений, трудна для диагностики, поскольку отсутствует парапротеинемический синдром. Диагноз в этих случаях подтверждается наличием плазмоцитоза в миело-грамме. IgM-миелома (встречается в 4 % случаев) с трудом диагностируется из-за наличия общих симптомов с макроглобулинемией Вальденстрема (лимфоидная и плазмоклеточная инфильтрация костного мозга, гиперплазия лимфатических узлов и селезенки). Клиническими особенностями являются медленное прогрессирование, минимальные остеолитические поражения, адекватный ответ на терапию, более длительная выживаемость.
Цитологическая картина костномозговых пунктатов выявляет специфическую картину миеломноклеточной пролиферации (про-, пара-, ретикулоплазмоцитома) у 90-96 % больных. Получение при пункции грудины или подвздошной кости нормального костного мозга в случаях множественно-опухолевых форм миеломы свидетельствует об очаговости опухолевой пролиферации и не снимает диагноза заболевания.
Рентгенологические признаки зависят от морфологического варианта миеломной болезни, убедительны при множественно-очаговой, диффузно-очаговой формах и нередко отсутствуют при генерализованном поражении костного мозга. Иногда плазмоцитому сопровождает развитие очагового или диффузного остеосклероза.
А.Чиркин, А.Окороков, И.Гончарик
Статья: "Формы миеломной болезни" из раздела Болезни крови
Читайте также в этом разделе: