|
|||
Что такое антифосфолипидный синдром
Определение
Антифосфолипидный синдром - особый синдром, в основе которого лежит развитие аутоиммунной реакции на широко распространенные фосфолипидные детерминанты, присутствующие на мембранах тромбоцитов, клеток эндотелия сосудов, клеток нервной ткани.
Причины развития
Существует несколько классов мембранных фосфолипидов, различающихся по структуре и иммуногенности. Наиболее распространены в организме "нейтральные" фосфолипиды - фосфатидилэтаноламин (ФЭ) и фосфатидилхолин (ФХ). "Отрицательно заряженные" (анионные) фосфолипиды - фосфатидилсерин (ФС) и фосфатидилинозитол (ФИ) локализуются на внутренней поверхности биомембран и экспонируются в процессе клеточной активации. Кардиолипин (дифосфатидилглицерол) является "двойным фосфолипидом" и присутствует, главным образом, на внутренней мембране митохондрий.
В сыворотке здоровых людей уровень антител к фосфолипидам (АФЛ) низкий, при этом биологические мембраны защищены от воздействия последних.
При заболеваниях, связанных с активацией В-лимфоцитов, резко увеличивается концентрация АФЛ. Наиболее часто и в высоком титре АФЛ обнаруживаются в сыворотке крови больных СКВ (до 70 % случаев), реже - при других ревматических заболеваниях, включая РА, системную склеродермию, синдром Шегрена. Избыточное образование АФЛ выявлено также у больных со злокачественными новообразованиями, лимфопролиферативными синдромами, аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой, на фоне острых и хронических вирусных, бактериальных и паразитарных инфекций (инфекционный мононуклеоз, СПИД и др.), при ряде заболеваний ЦНС, некоторых формах акушерской патологии, приеме препаратов, вызывающих развитие волчаночноподобного синдрома, у лиц пожилого и старческого возраста.
Антифосфолипидный синдром впервые был описан в рамках СКВ. У больных СКВ обнаружен в крови "волчаночный антикоагулянт" - популяция антител, относящихся к различным изотипам иммуноглобулинов, специфически реагирующих с фосфолипидным компонентом протромбиназы активаторного комплекса. "Волчаночный антикоагулянт" является антифосфолипидным антителом класса IgG или IgM. In vitro он мешает образованию активатора протромбина. Известно, что при СКВ может обнаруживаться ложноположительная реакция Вассермана. Это обусловлено продукцией антител к фосфолипидам, в первую очередь к кардиолипину, являющемуся основным антигеном реакции Вассермана и входящему в состав комплекса прокоагулянтных фосфолипидов.
Клинические симптомы антифосфолипидного синдрома
А.Чиркин, А.Окороков, И.Гончарик
Статья: "Что такое антифосфолипидный синдром" из раздела Ревматические заболевания
Читайте также в этом разделе: