|
|||
Диагностика дерматомиозита
Диагностические критерии ДМ по А. П. Соловьевой, 1980:
- Кожный синдром (эритема, имеющая вид солнечного ожога или пурпурно-меловатая на открытых частях тела, над суставами, параорбитальный отек, эритема верхнего века с меловатым оттенком - "дерматомиозитовые очки", капилляриты ладоней, пальцевых подушечек; плотный или тестоватый отек лица, кистей, реже стоп, голеней, туловища (в сочетании с эритемой).
- Скелетно-мышечный синдром (генерализованное поражение поперечно-полосатых мышц), на ранних этапах - нарастающая слабость мышц плечевого пояса и проксимальных отделов нижних конечностей, миалгии, отеки мышц; позже миосклероз, контрактуры, атрофии проксимальных отделов конечностей.
- Висцерально-мышечный синдром: поражение дыхательных мышц, включая диафрагму (одышка, высокое стояние и вялость дыхательных экскурсий диафрагмы, снижение жизненной емкости легких и резерва дыхания), глотки, пищевода, гортани (дисфагия, поперхивание, дисфония), миокарда (миокардит, дистрофия, интерстициальный отек).
- Общий синдром: тяжелое общее состояние, лихорадка, выпадение волос, аменорея.
- Лабораторные данные - креатинурия, повышение содержания в крови трансаминаз, миоглобина, альдолазы, креатининфосфокиназы, лактатдегидрогеназы.
- Морфологическая картина - воспалительно-дистрофические изменения, которые заканчиваются развитием склероза, атрофией мышечных волокон, кальцинозом; дистрофия мышечных волокон характеризуется разволокнением, потерей поперечно-полосатой исчерченности, истончением волокна, глыбчатым распадом, гомогенизацией и постепенным их исчезновением, фрагментацией мышечных волокон вплоть до некроза; воспалительная реакция проявляется периваскулярным отеком, очагами круглоклеточной инфильтрации лимфоцитов и плазматических клеток; воспалительная инфильтрация располагается периваскулярно между мышечными волокнами и межмышечной соединительной тканью; мышечные волокна отечны, разъединены.
- Электромиография - снижение амплитуды бионапряжений пораженных мышц. Диагноз ДМ достоверен при наличии двух-трех признаков, причем обязательны кожный и мышечный синдромы, которые наиболее типичны и в 100 % случаев являются первыми признаками болезни. С висцеральной патологии дерматомиозит практически не начинается.
Диагностические критерии дерматомиозита по Bohan и Peter, цит. по Е. В. Болотину, А. А. Крель (1983):
- Поражение кожи (кожная сыпь - эритема).
- Поражение проксимальных мышц конечностей, шеи.
- Гиперферментемия.
- Электромиографические данные.
- Гистологические данные.
Диагноз дерматомиозита считается достоверным при наличии трех критериев и сыпи, полимиозита - четырех критериев без сыпи.
Лабораторные данные:
- OAK: у части больных признаки умеренной анемии, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, реже - лейкопения, эозинофилия, СОЭ увеличивается соответственно активности патологического процесса.
- БАК: повышение содержания альфа2- и гаммаглобулинов, серомукоида, фибрина, фибриногена, сиаловых кислот, гаптоглобина, креатина, активности креатинфоефокиназы, трансаминаз, особенно АсАТ, ЛДГ и альдолазы, что отражает остроту и распространенность поражения мышц. Возможно повышение уровня мочевой кислоты.
- ИИ: снижение титра комплемента, в небольшом титре РФ, в небольшом количестве и незакономерно - LE-клетки, антитела к ДНК, снижение количества Т-лимфоцитов и Т-супрессорной функции, повышение содержания IgM и IgG и снижение - IgA.
- Исследование биоптатов кожно-мышечного лоскута: тяжелый миозит, потеря поперечной исчерченности, фрагментация и вакуолизация мышц, круглоклеточная инфильтрация, атрофия и фиброз их. В коже - атрофия сосочков, дистрофия волосяных фолликулов и сальных желез, изменения коллагеновых волокон, периваскулярная инфильтрация.
Инструментальные исследования
Электромиограмма: тяжелые мышечные изменения - короткие волны с полифазовыми изменениями, фибриллярные осцилляции в состоянии покоя.
ЭКГ - диффузные изменения.
Рентгенологическое исследование способствует уточнению степени поражения мягких тканей и внутренних органов. Рентгенограммы следует проводить с помощью мягкого излучения, чтобы получить структуру мягких тканей. В острой стадии дерматомиозита мышцы выглядят более прозрачными, отмечаются просветления. При хроническом дерматомиозите появляются кальцификаты в мягких тканях. В легких определяется интерстициальный фиброз, преимущественно базальных отделов, кальцификаты плевры. Сердце увеличено в размерах. В костях может быть умеренный остеопороз.
Программа обследования:
- ОА крови и мочи, креатин и креатинин в моче.
- БАК: общий белок и белковые фракции, фибриноген, фибрин, серомукоид, гаптоглобин, сиаловые кислоты, СРП, креатинин, креатин, креатинфосфокиназа, ЛДГ (общая, а также сердечная фракция), аминотрансферазы, альдолаза, мочевина, мочевая кислота.
- ИИ крови: Т- и В- лимфоциты, субпопуляции Т-лимфоцитов, иммуноглобулины, комплемент, РФ, LE-клетки, антитела к ДНК.
- Биопсия кожно-мышечного лоскута.
- Рентгеновское исследование сердца, легких, костей, желудочно-кишечного тракта.
- ЭКГ.
- Электромиография.
Примеры формулировки диагноза:
- Идиопатический дерматомиозит, подострое течение, манифестный период, III степень активности; эритема кожи, параорбитальный отек, мышечная тетраплегия, поражение мышц глотки, гортани, пищевода, диафрагмы, дисфагия; аспирационная пневмония.
- Рак молочной железы III стадии. Паранеопластический дерматомиозит, подострое течение, манифестный период, III степень активности; эритема кожи, параорбитальный отек; поражение мышц глотки, глаз.
А.Чиркин, А.Окороков, И.Гончарик
Статья: "Диагностика дерматомиозита" из раздела Ревматические заболевания
Читайте также в этом разделе: