Главная • Ревматические заболевания • Что такое синдром Шарпа

Что такое синдром Шарпа

Определение

Синдром Шарпа - смешанное соединительнотканное заболевание, характеризующееся сочетанием клинических признаков системной красной волчанки, системной склеродермии, дерматополимиозита и высоким титром антиядерных антител, в основе которого лежат генетические и иммунные факторы.

Клинические симптомы:

Болеют преимущественно женщины.
Суставной синдром в виде полиартралгий, артритов, у 30 % больных на рентгенограммах - эрозии костей.
Мышечный синдром: миалгии, мышечная слабость в проксимальных отделах, уплотнения мышц, в крови повышение содержания креатинфосфокиназы, аспарагиновой аминотрансферазы.
Кожный синдром: склеродермоподобные изменения, телеангиэктазии, эритематозные и гипо- или гиперпигментированные пятна, дискоидная волчанка, алопеция, периорбитальная пигментация.
Синдром Рейно у 85 % больных.
Висцеральные поражения: гипотония пищевода с нарушением глотания, поражение легких (диффузный фиброз с нарушением рестриктивной функции); перикардит, миокардит, редко - аортальная недостаточность. Особенность синдрома Шарпа - редкое поражение почек (лишь у 10 % больных) по типу гломерулонефрита. Возможно увеличение печени и селезенки, лимфоузлов, повышение температуры тела.

Лабораторные данные:

OAK: признаки анемии, лейкопения, повышение СОЭ.
БАК: повышение уровня альфа2- и гаммаглобулинов, фибрина, сиаловых кислот, серомукоида, АсАТ, КФК, альдолазы, появление СРП.
В крови могут быть обнаружены LE-клетки, РФ, антитела к ДНК.
В биоптатах мышц - картина миозита, некрозов мышц.

Программа обследования:

ОА крови, мочи.
БАК: общий белок, белковые фракции, серомукоид, сиаловые кислоты, фибрин, креатинфосфокиназа, креатин, креатинин, аспарагиновая аминотрансфераза, альдолаза.
Исследование крови на LE-клетки, РФ, антитела к ДНК.
Биопсия кожно-мышечного лоскута.

А.Чиркин, А.Окороков, И.Гончарик

Статья: "Что такое синдром Шарпа, симптомы диагностика" из раздела Ревматические заболевания

Читайте также в этом разделе: