АГЕНЕЗИЯ ГОНАД

АГЕНЕЗИЯ ГОНАД. Отсутствие дифференцировки гонад в раннем онтогенезе. В этих случаях формирование половых желез происходит без участия гонад независимо от кариотипа. Наружные половые органы имеют инфантильное строение, вторичные наружные признаки не развиваются.

Агенезия гонад "чистая" (без соматических уродств). Отсутствие дифференцировки половых желез. В месте обычного расположения яичников - соединительнотканные тяжи. Внутренние и наружные половые органы - женские, допубертатного строения. Такому пороку развития соответствует кариотип 46XY или 46ХХ.

Половая аутоидентификация женская. Отсутствуют вторичные половые признаки и менструации. Либидо направлено на мужской пол.

Абстиненция половая гонад при синдроме Шерешевского-Тернера. Генетически обусловленная форма первичного агонадизма (отсутствие одной из половых хромосом-45Х, варианты со структурными дефектами Х-хромосомы или хромосомный лизоцим 45Х/46ХХ, 45X/46XY и др.). Строение наружных половых органов женское. Половой хроматин отсутствует. Нарушено формирование половых желез, выражена эстрогенная недостаточность; половое недоразвитие, первичная аменорея, бесплодие.

У мужчин синдром Шерешевского-Тернера встречается редко, соответствует кариотипу 46XY, 45X0, а также хромосомному мозаицизму XO/XY, XX/XXOY, X0/XY/XYY. Степень патологии гонад различная - полная агенезия или гипоплазия. Половой хроматин отсутствует. Вторичные половые признаки развиты слабо. Олигозооспермия различной степени, бесплодие.

А. Люлько, 1994

"АГЕНЕЗИЯ ГОНАД" - термин из раздела Справочник по сексологии и андрологии