|
|||
АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫИ СИНДРОМ
АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫИ СИНДРОМ (син. синдром Куна-Апера-Галле). Заболевание обусловлено гиперфункцией торы надпочечников, чрезмерной секрецией андрогенов и недостаточной секрецией глюкокортикоидоз. возникает в результате врожденной гиперплазии коркового вещества надпочечников или его опухоли. Врожденный адреногенитальный синдром - наследственное заболевание, связанное с недостаточностью ферментных систем, обеспечивающих синтез глюкокортикоидов и (или) минералокортикоидов. Наиболее часто встречаются следующие формы заболевания:
- вирильная (зависит от действия андрогенов; без выраженных нарушений глюко- и минералокортикоидной функции);
- сольтеряющая, или синдром Дебре-Фибигера (нарушается образование глюко- и минералокортикоидов; проявляется в период новорожденности);
- гипертоническая (характеризуется стойкой ги-пертензией, вирилизацией, возникает при дефиците фермента 11бета-гидроксилазы);
- вирильная с периодическими лихорадками, вызванными поступлением в кровь значительного количества этиохоланолона.
Клинические формы адреногенитального синдрома с вирилизацией характеризуются вирилизацией наружных половых органов (у девочек - пенисообразный клитор, урогенитальный синус, мошонкообразные большие половые губы; у женщин - гипертрофия клитора, прекращение менструаций), появлением вторичных половых признаков (низкий голос, рост усов, бороды, аволосение по мужскому типу). У девочек не развиваются молочные железы, матка резко отстает в размерах от возрастной нормы, менструации не наступают.
А. Люлько, 1994
"АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫИ СИНДРОМ" - термин из раздела Справочник по сексологии и андрологии