Клинические симптомы наследственного гемохроматоза

Симптомы наследственного гемохроматоза:

Болеют преимущественно мужчины (соотношение мужчин и женщин 6:1), в возрасте 40-60 лет. Начало болезни постепенное, характерные симптомы появляются лишь спустя 1-3 года.

Основные клинические признаки:

1. Пигментация кожи (меланодермия) - у 52-94 % больных (С. Д. Подымова, 1984). Выраженность пигментации зависит от давности заболевания. Кожа имеет дымчатую, бронзовую, сероватую окраску, наиболее заметную на открытых участках тела (лице, руках), на ранее пигментированных местах, в подмышечных впадинах, в области половых органов.
2. Увеличение печени наблюдается у 97 % больных в развернутой стадии болезни, печень плотная, нередко болезненная. В дальнейшем развивается клиническая картина цирроза печени с асцитом, портальной гипертензией, спленомегалией.
3. Сахарный диабет отмечается у 80 % больных, обусловлен отложением железа в островках Лангерганса, проявляется жаждой, полиурией, гипергликемией, глюкозурией. Редко осложняется ацидозом и комой.
4. Другие эндокринные расстройства - гипогенитализм (снижение потенции, атрофия яичек, исчезновение вторичных половых признаков, феминизация, у женщин - аменорея, бесплодие); гипокортицизм (резкая слабость, снижение АД, выраженное похудание).
5. Кардиомиопатия сопровождается увеличением сердца, нарушениями ритма, постепенным развитием сердечной недостаточности, резистентной к лечению сердечными гликозидами.
6. Метаболический синдром мальабсорбции (см. Синдром мальабсорбции).

А.Чиркин, А.Окороков, И.Гончарик

Статья: "Клинические симптомы наследственного гемохроматоза" из раздела Болезни органов пищеварения

Читайте также в этом разделе:

• Наследственный гемохроматоз
• Диагностика наследственного гемохроматоза
• Вся информация по этому вопросу